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第3节 良性骨肿瘤（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第3节

良性骨肿瘤

一、骨样骨瘤

骨样骨瘤系骨内良性小肿瘤，早期误称本病为“硬化性非化脓性骨髓炎”或“局限性骨皮质脓肿”，其特点是以疼痛和压痛为主要临床症状。自觉症状的严重程度与瘤体的大小很不相称。本症的组织学和X线表现有其特点。

骨样骨瘤主要见于儿童和青年，年龄10～25岁。男性比女性多两倍。本病并不少见。腓骨、肱骨、椎体、距骨和跟骨均可见，但以股骨和胫骨最多，偶见于肋骨、髂骨、髌骨、跗骨或指骨。

（一）病理

病变的特点为一小瘤巢，内含丰富血管性结缔组织的基质，混以不等量的骨样组织和不规则的成熟的骨小梁。经数月或数年的刺激，瘤体四周环以范围大小不等的硬化骨质。骨皮质内病变，在X线照片上可看到明显的骨皮质增生。随着瘤巢的逐渐成熟，有不同程度的钙化。很可能本症与良性骨母细胞瘤属相似病变，前者发生在骨皮质而后者居骨松质。

（二）临床表现

疼痛是患儿的突出症状，特点是疼痛严重、定位不清、持续存在并与活动无关，早期就诊中，漏诊情况时有发生。此外，因病变部位不同，症状有很大区别，有些病例可有神经症状。

最初的症状是疼痛。开始较轻，严重时可影响睡眠。患者经常服用止痛药。病变部位表浅者可有明显压痛。局部能摸到肿物者极为少见。

发生在下肢骨的有轻度跛行。病变邻近关节的会造成运动范围受限。关节软骨下的肿物有时无明显硬化骨包围而以骨质稀疏为主，并能产生交感性关节积液，这种病例易误诊为骨关节结核。肌肉失用性萎缩也较常见，椎体或肋骨的病变可引起脊柱侧弯。有时会有神经系统的症状，如肱骨上端或颈椎部的骨样骨瘤可导致手部疼痛和出汗过多。股骨或骨盆病变能产生坐骨神经症状。发病之初尚未发现病灶以前，常误诊为精神因素。

（三）X线检查

X线片较为典型，可作为重要诊断依据。瘤巢特点是邻近骨皮质处发现直径1cm左右的透亮区，偶可见其内有钙化灶，瘤巢四周有较广泛的硬化骨包围。为显示瘤巢可采用特殊X线摄片技巧，但CT断层扫描显示更为清晰。

股骨颈内有时可见到骨内化骨，犹如成熟压缩的板状骨小梁。这种情况不要误诊为骨样骨瘤。这种骨内化骨没有瘤巢，更无临床症状。

骨脓肿的X线照片易误诊为骨样骨瘤的瘤巢。但两者临床症状并不相同。骨脓肿的局部温度增高更为明显。表浅的病变在X线的指导下，做局部穿刺或活检，可明确诊断。

（四）治疗

治疗原则是彻底切除病变。局部刮除往往导致复发。重点是切除瘤巢而不是四周硬化的骨组织。术中应拍摄X线片了解是否完整清除瘤巢。病变彻底清除后，疼痛症状也随之消失。

经久不治的病变虽有可能自行控制，但对其自然转归尚不掌握。放射治疗无效，因此缓解患儿痛苦的唯一方法还是手术切除。

二、良性骨母细胞瘤

良性骨母细胞瘤系一种罕见的良性骨肿瘤，其组织学特点为密集的骨母细胞和丰富血管基质内有大量骨样组织。过去称此肿瘤为巨大骨样骨瘤或骨纤维瘤。常见于儿童和青年，10～25岁最多。性别无差异。

好发于脊柱的椎板、椎弓根、手、足和长管状骨。股骨和胫骨较常见。发生于肢体长管状骨和椎体的骨母细胞瘤占总例数的60%。

良性骨母细胞瘤很像骨样骨瘤，但较大。最大的骨母细胞瘤直径可达10cm。患处骨膨胀破坏，但由骨外膜或新生的骨皮质包裹，表现为良性病变。偶尔穿透骨皮质产生软组织肿瘤。

肉眼观察，病变为颗粒状红色肿物。瘤体血管丰富，手术中不易止血。

显微镜下所见因肿物的成熟程度不同而各异。组织学主要特点是大量骨母细胞，在骨样组织或骨嵴的表面成团排列，表面包以骨样组织和不整齐的钙化新生骨，在结缔组织的基质中总是有丰富的血管。

临床主要症状为局部疼痛，肿物局部压痛，以及因肌肉痉挛所致的患肢活动受限。在胫骨和掌骨的肿瘤可摸到肿物。脊柱椎板的病变可向椎管内侵犯而造成脊神经或脊髓的压迫。小儿腰痛应考虑本病。

X线照片表现为膨胀性透明病变，其直径多超过2cm。有的病例其肿瘤直径可达7～10cm。病变成熟后发生钙化，密度增高。瘤体四周的硬化骨不如骨样骨瘤明显。

组织学所见由于大量成骨细胞和骨样组织包裹，易与成骨肉瘤混淆。但良性骨母细胞瘤内没有成堆的肉瘤状结缔组织基质细胞、肉瘤巨细胞、肿瘤软骨和肿瘤骨。

良性骨母细胞瘤和骨样骨瘤的组织学表现极为相似。但良性骨母细胞瘤的体积较大，有进行性骨破坏和边界不清晰等特点。

由于肿瘤系良性病变，故只做局部切除。椎板受累时因压迫神经而需行减压术。手术不易切除的部位，可用中等量放射治疗。病变钙化而愈合。

三、骨瘤

小儿患骨瘤的并不常见。任何膜性化骨部位均可发生骨瘤。好发于颅骨的内、外板。肿瘤长入鼻窦或自下颌骨长入口底，可出现症状。骨瘤生长极为缓慢。多数患儿无任何不适。有功能障碍者有手术切除的指征。骨瘤系赘生的成熟骨组织，预后良好。

四、骨软骨瘤

严格来讲，骨软骨瘤不属于肿瘤，而是生长方面的异常，或称错构瘤。瘤体有软骨帽和一个从骨侧面突出的骨组织。瘤体自近骺板的干骺端长出，几乎与骨干长轴呈直角。骨软骨瘤在骨良性肿瘤中居首位，多发生在大儿童和少年，10～20岁发病者占80%，男女无明显差别。本症又称骨疣，其成因可能是从靠近骨膜的小软骨岛长出，或来自骺板软骨。

凡软骨化骨的部位均可发生，但下肢长管状骨占12，股骨下端和胫骨上端最多。其次为肱骨上端，桡骨和胫骨下端以及腓骨的两端。病变位于干骺端，随生长发育逐渐远离骺板。

（一）病理

病变呈丘状突起或为带蒂的肿物，直径介于1～10cm。表面高低不平。骨疣外形可为丘状、半圆形、菜花状或为带细蒂的长管状。外表为厚薄不等的骨膜覆盖，并与邻近的骨皮质相连。剥去骨膜，见软骨帽为蓝白色的玻璃软骨。软骨帽的厚度介于1～3mm。患者年龄越小，其软骨帽的体积越大，其厚度也越厚。骨疣内部为骨松质。骨松质的基底与干骺部的骨松质相连。

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